Ne Hipertrofik Kardiyomiyopati Nedir?

(HKM) hipertrofik kardiyomiyopati çeşitli sorunları, kalp yetmezliği ve ani ölüm gibi neden (neredeyse 1 500 kişiyi etkileyen) kalbin oldukça yaygın olarak görülen genetik bir bozukluktur. Ancak, HCM şiddeti kişiden kişiye oldukça değişkendir, ve HKM ile birçok kişi neredeyse normal bir hayat sürmek.

HCM kalp kas liflerinin büyüme bozukluğu üreten birçok genetik mutasyonlar bir veya başka bir neden olur. HCM anormal geni tek bir ebeveynden gelen ise, çocuğun hastalığı anlamına gelen “otozomal dominant” bir özellik olarak aktarılır.

Ancak, HCM ile neredeyse yarısı hasta, genetik bozukluk hiç alınmadı ama hangi hasta durumunda olan anne ve baba ve kardeş ŞEHİR için yüksek risk altında olmayan kendiliğinden bir gen mutasyonu olarak ortaya çıkar. Ancak, bu “yeni” mutasyonun bir sonraki nesle aktarılabilir.

HCM olarak, (kalbin alt odaları) ventriküllerin Kas duvarları “hipertrofi denilen bir durum anormal kalınlaşmış olur.” Bu kalınlaşma kalp kasının anormal olarak çalışmasına neden olur, en azından bir ölçüde. Eğer ciddi ise, hipertrofi kalp yetmezliği ve kardiyak aritmi neden olabilir.

Buna ek olarak, aşırı olduğunda hipertrofisi aort kapak ve mitral kapak fonksiyonu ile müdahale, kalbe kan akışını kesintiye olabilir ve kan içinde bir bozulma neden olabilir.

HCM ciddi kalp sorunları en az beş çeşit neden olabilir:

“Diastolik disfonksiyon” daha zor ventriküllerin kan ile her kalp atışı arasındaki doldurmak için yapar ventrikül kası, anormal bir “sertlik” anlamına gelir. HCM en azından bazı diyastolik disfonksiyon üreten hipertrofisi kendisi.

Eğer yeterince şiddetli ise, bu diyastolik disfonksiyon diyastolik kalp yetmezliği, nefes (nefes darlığı) darlığı ve yorgunluk ve ciddi semptomlara yol açabilir. Daha zor HCM hastalarında kardiyak aritmi, özellikle atriyal fibrilasyon tahammül etmek için nispeten hafif diyastolik disfonksiyon yapar.

LVOT zor sol ventrikül her kalp atışında kan çıkarmak için yapım kısmi bir tıkanma var. Bu sorun da aort kapak kalınlaşmış olur ve normal olarak açmak için başarısız aort anevrizma oluşur.

Ancak, aort darlığı, vana kendisi kalp hastalığı nedeniyle ise, HCM ile LVOT sadece aort kapak altında kalp kasında kalınlaşma neden olur. Bu durum için subvalvular stenoz olarak adlandırılır. Sadece aort darlığı gibi, HCM kaynaklanan LVOT kalp yetmezliğine yol açabilir.

Mitral yetersizliği içinde, mitral kapak sol ventrikül atım normalde kapatmak için, kan geriye doğru (“çıkar”) sol atriyum içine akmasına izin vererek başarısız olur. HCM görülen mitral yetersizliği iç kalp kapakçığı sorunu nedeniyle değil, aksine, bir bozulma ile ventrikül sözleşmeleri yolu, ventrikül kası kalınlaşması neden üretilir. Mitral yetersizliği olan HCM ile insanlar kalp yetmezliği gelişebilir başka bir mekanizmadır.

İskemi — oksijen yoksunluğu — en tipik olarak kalp kasının bir kısmına koroner arter sınırları kan akışında bir tıkanıklık. içinde sol ana koroner damar hastalığı görülür HCM ile, kalp kası tamamen normal koroner arterler kendilerini bile Kas bazı kısımları yeterli kan akışı almazsınız, o kadar kalınlaşmış olabilir. Bu durumda, anjina ve kalp kası (ölüm) miyokard infarktüsü olabilir (özellikle eforla) oluşabilir.

HCM ani ölüm genellikle ventriküler taşikardi veya ventriküler fibrilasyon nedeniyle ve genellikle aşırı efor ile ilgilidir. Ani ölüm HCM hastalarında neden olan aritmiler en olmazsa kalp kası iskemi birçok üreten olmayabilir. Bu nedenle, çoğu egzersiz kısıtlamak HCM ihtiyacı olan hastalar.

HCM insanların yaşadığı belirtiler oldukça değişkendir. Hafif hastalığı olan hastalar herhangi bir belirti olmaması için yaygındır. Ancak, yalnızca belirtilen kalp sorunları varsa, en azından bazı semptomlar görülür. HCM hastalarının yaşadığı en sık görülen semptomlar egzersiz, ortopne, paroksismal nokturnal dispne, ile ayak bileklerinde çarpıntı, baş dönmesi atakları, göğüs ağrısı, yorgunluk ya da şişlik nefes darlığı vardır. HCM herkes bilinç senkop (kaybı), özellikle egzersiz ile ilişkili ise, çok ciddi bir konudur, ve ani ölüm riski çok yüksek olduğunu gösterebilir. Senkop herhangi bir bölüm hemen bir doktor tarafından değerlendirilmesi gerekiyor.

Genel olarak, ekokardiyografi HCM tanısı için en iyi yöntemdir. Eğer ekokardiyografi ventrikül duvar kalınlığının doğru ölçümü sağlar ve LVOT ve mitral yetersizliği tespit edebilir.

(EKG) elektrokardiyogram sol ventrikül hipertrofisi ortaya çıkarabilir ve bir tarama aracı olarak ŞEHİR için genç sporcular bakmak için kullanılmıştır.

Hem de bir EKG ve ekokardiyografi HCM tanısı kimsenin yakın akrabaları yapılmalıdır, ve bir ekokardiyografi kimlere EKG ya da fiziksel muayene ventrikül gösteriyor herhangi bir kişi yapılmalıdır.

HCM tedavi edilemez, ancak çoğu durumda, tıbbi tedavi belirtileri kontrol ve klinik sonuçları iyileştirebilir. Ancak, ŞEHİR yönetimi oldukça karmaşık olabilir, ve HCM nedeniyle belirtileri olan herkes bir kardiyolog tarafından takip edilmelidir.

Beta bloker ve kalsiyum blokerleri kalınlaşmış kalp kası “sertliği” azaltmaya yardımcı olabilir. Dehidratasyon kaçınarak LVOT ile ilgili belirtileri azaltmada HCM hastalarında önemlidir. Bazı hastalarda kalınlaşmış kalp kası bölümlerini ameliyatla LVOT rahatlatmak için gereklidir.

Atriyal fibrilasyon oluşursa, genellikle genel nüfusa göre ŞEHİR olan hastalarda daha agresif yönetilen şiddetli belirtiler ve ihtiyacı neden olur.

HCM genç sporcularda ani ölümün en sık nedenidir. Ani ölüm her zaman yıkıcı bir sorun olmakla birlikte, genç insanlar oluşur, özellikle önemlidir. Bu nedenle, aşırı efor ve rekabetçi egzersiz HCM hastalarda sınırlı olmalıdır.

Birçok yöntem beta – bloker ve kalsiyum blokerleri kullanarak, ve antiaritmik ilaçlar da dahil olmak üzere HKM hastalarında ani ölüm riskini azaltmak için denenmiştir. Ancak, bu yöntemler yeterince etkili kanıtlanmış değil. Şimdi anlaşıldı, ani ölüm riski yüksek görünen HCM hastalarında, yeni bir non kuvvetle düşünülmelidir görünüyor.