Ebstein Anomalisi Hakkında Bilmeniz Gerekenler

Ebstein anomalisi anormal gelişmiş bir Pulmoner kapak ve sağ ventrikül ile karakterize konjenital kalp hastalığı türüdür. Bu durum, nispeten hafif ya da çok şiddetli olabilir. Bu anatomik sorunlar şiddetine bağlı olarak, Ebstein ile doğmuş olanlar tarafından deneyimli belirtileri anomali derece değişebilir.

Öncelikle, Ebstein anomalisi normalde fetusun gelişmeye triküspid kapak bir hatadan kaynaklanır. Gelişimi sırasında, triküspid kapak broşürler normal konumuna taşımak için, sağ atriyum ve sağ ventrikül kavşağında başarısız. Bunun yerine, broşürler aşağı sağ ventrikül içinde yerlerinden edilmiş durumda. Ayrıca, broşürler genellikle (“sıkışmış”) sağ ventrikül duvar lamine kendilerini, ve bu nedenle açık ve uygun bir şekilde kapatmayın.

Ebstein anomalisi içinde triküspid kapak yerinden aşağı doğru olduğundan, anormal Pulmoner kapak üzerinde bulunan sağ ventrikül kısmı atrialized “adı verilir.” Yani, kalbin atrial odası sağ ventrikül ne olması gerektiği değil, sadece normal atriyal dokuyu da içerecek.

Anormal konumlandırma ve Ebstein anomalisi ortaya çıkan triküspid kapak bozulma nedeniyle, vana genellikle regurgitant, ya da “sızıntı var.” Sonuç olarak, triküspit yetmezliği genellikle bu durum baş tezahürüdür.

Buna ek olarak, yerinden triküspid kapak üzerinde bulunan sağ ventrikül kısmının atrialization da sorunlara neden olur. Ne zaman kalp atışlarını geri kalanı, ve sağ Kulakçık attığında sağ ventrikül atrialized kısmını atıyor. Atriyal odası içinde bu uyumsuz Kas aksiyon kan pıhtıları neden olabilir ve bu durum triküspid yetmezliğini abartır ve aynı zamanda durgunluk sağ atrium içinde kan için bir eğilim oluşturur.

Ebstein şiddeti anomali olan triküspid kapak yerinden ve hatalı olduğu ölçüde, ve daha sonra atrialized olan sağ ventrikül doku miktarı ile ilgilidir. Anomali genellikle nispeten daha az (ya da hiç) belirtileri olan Ebstein ile doğan insanlar çok küçük kapak yerinden, ve bu nedenle çok az atrialized sağ ventrikül vardır.

Bu Ebstein anomalisi kendisine ek olarak, bu durumdaki insanlar da ek doğumsal kalp sorunları yüksek oranda var. Bu kardiyak aritmi meydana getiren bir kalpte patent foramen ovale, atriyal septal defekt, pulmoner çıkış yolu obstrüksiyonu, patent duktus arteriozus, ventriküler septal defekt, ve ekstra elektrik yollar vardır. Bu ek konjenital sorunları varsa, Ebstein olan insanlar belirtileri ve sonuçları anomali sıklıkla önemli ölçüde kötüleşti.

Ebstein anomalisi 1 20.000 canlı doğumda oluşur. Bazı genetik mutasyonlar Ebstein anomalisi ile ilgili olmuştur, belirli bir mutasyon bu durumun önemli bir nedeni olduğu düşünülmektedir. Ebstein arasında bir ilişki anomali ve lityum veya benzodiazepinler hamile annenin kullanın bildirilmiştir, ama hiçbir nedensel Derneği orada kanıtlanmış da oldu. Bu yüzden çoğunlukla, Ebstein anomalisi rastgele ortaya görünüyor.

Ebstein ile insanların yaşadığı belirtiler oldukça çeşitlidir anomali, Pulmoner kapak hastalığı olan her iki derecesi diğer konjenital kalp problemleri varlığı ya da yokluğu üzerinde bağlı olarak.

Ebstein kaynaklanan ciddi Pulmoner kapak bozukluğu ile doğan çocuklar genellikle anomalinin diğer konjenital kalp problemleri de var ve doğuştan ağır hasta olabilir. Bu bebekler genellikle (şişlik) (düşük kan oksijen düzeyleri) şiddetli siyanoz, dispne, halsizlik ve ödem var.

Ebstein anomalisi ile doğan çocukların önemli triküspit yetmezliği olan, ancak diğer ciddi kalp sorunları, sağlıklı bebekleri olabilir ama genellikle sağ taraflı kalp yetmezliği ya da çocukluk ya da yetişkinlik döneminde olur.

Diğer taraftan, eğer Pulmoner kapak bozukluğu sadece hafif ise, Ebstein anomalisi olan bir kişi hayatları boyunca belirti vermeden kalabilir.

Kalbinde Ebstein anomalisi ve anormal elektrik yolları arasında güçlü bir ilişki vardır. Bu sözde “aksesuar yollar” ventriküllerin atria biri arasındaki anormal elektriksel bir bağlantı oluşturmak; Ebstein anomali, hemen hemen her zaman sağ karıncık ile sağ Kulakçık bağlanırlar.

Bu aksesuar yollar genellikle (AVRT) atriyoventriküler evresel taşikardi supraventriküler taşikardi denilen bir tür yol. Bazen bu aynı aksesuar yollar çok daha tehlikeli aritmiler, ventriküler fibrilasyon dahil olmak üzere sadece AVRT yol açabilir Wolff Parkinson White sendromu, çünkü aynı zamanda olabilir. Sonuç olarak, bu aksesuar yollar ani ölüm riski yaratabilir.

Ebstein anomalisi genellikle sağ atrium içinde halsiz kan akımı sağladığından, kan pıhtıları orada form eğilimindedir. Eğer (yani kır) bu kan pıhtıları embolize, dolaşım ve neden doku hasarı ile seyahat edebilirler. Yani Ebstein anomalisi ve sağ kulakçığa gelen pıhtıları foramen ovale sol atriyum içine bir patent ile hareket edebilir, çünkü, aynı zamanda bir felç neden olabilir pulmoner emboli gelişme riski ile ilişkilidir.

Ebstein ölüm başlıca nedenlerinden anomali kardiyak aritmi nedeniyle kalp yetmezliği ve ani ölüm.

Ebstein anomalisi tanısında anahtar testi ekokardiyogram eğer, transözofageal eko testi en doğru sonucu verir. Bir ekokardiyografi ile triküspit bir anormallik varlığı ve derecesi doğru bir şekilde değerlendirilebilir ve bulunabilecek diğer birçok doğumsal kalp hastalıkları da tespit edilebilir.

Yetişkinler ve Ebstein anomalisi ilk değerlendirmelerini görenlerin büyük çocuklarda egzersiz testi genellikle egzersiz kapasitelerini egzersiz, kalp hızı egzersiz sırasında kan oksijen ve yanıtı ve kan basıncı değerlendirmek için yapılır. Bu Ölçümler, cerrahi tedavi kardiyak durumun genel önem ve gerekliliği ve aciliyeti yargılamak yardımcı olur.

Ayrıca anomali kardiyak aritmi varlığı için Ebstein insanlar değerlendirmek için önemlidir. (EKG) yıllık EKG ve ambulatuvar EKG izleme ek olarak, bu insanların çoğu tanı konulmadan bir kez kardiyak elektrofizyolog tarafından değerlendirilmesi, potansiyel olarak tehlikeli aritmi riskini değerlendirmek için olmalıdır.

Genel olarak, Ebstein anomalisi önemli belirtiler üreten tedavisi cerrahi onarım.

Ağır Ebstein anomalisi olan bebeklerde ameliyat genellikle mümkün olduğunca uzun süre geriliği olan bebeklerde bu sorun tamir riskinin yüksek olmasıdır. Bu bebekler genellikle yoğun bakım ünitesinde agresif tıbbi destek ile yönetilen, büyümek için bir şans var kadar ameliyatı ertelemek için bir girişim vardır. Mümkün olduğunda, ameliyattan en az birkaç ay gecikir.

Yeni Ebstein anomalisi tanısı ile büyük çocuk ve erişkinlerde, cerrahi onarım güçlü bir kan testidir en kısa sürede tavsiye edilir. Ancak, kalp yetmezliği önemli bir derece varsa, bir girişim medikal tedavi ile çalıştırmadan önce onları düzeltmek için yapılır.

Ebstein anomalisi için kullanılan cerrahi prosedürler oldukça karmaşık olabilir, ve gerçekleştirilen özel cerrahi müdahaleler kişiden kişiye değişir, triküspid kapak durumu, ek konjenital kalp hastalıkları varlığı ya da yokluğu üzerinde olsun veya olmasın, şiddetli kalp yetmezliği varsa ve hastanın yaşına bağlı olarak.

Genel olarak, operasyonun amacı (mümkün olduğunca pozisyonu ve Pulmoner kapak fonksiyonu olarak) ve sağ ventrikül atrialization azaltmak için normalize etmektir. Hafif durumlarda, bu hedefe cerrahi onarım ve triküspid valfi yeniden konumlandırmak teknikleri kullanılarak yaklaşılabilir. Yapay bir kapak gerekli olan daha ciddi vakalarda, Pulmoner kapak replasmanı. Eğer varsa, teşhis ve diğer doğumsal kalp sorunları.Ebstein anomalisi için ameliyat da atriyal ve/veya ventriküler septal defekt onarımı içermektedir

Sadece hafif ile Ebstein anomalisi tanısı almış ve herhangi bir belirti olmayan çocuklar ve yetişkinler genellikle cerrahi onarım gerektirir. Ancak, yine de kardiyak durumda herhangi bir değişiklik için hayatlarının geri kalanı için dikkatli izlenmesi gerekir. Ayrıca, “hafif” Ebstein anomalisi rağmen, hala kardiyak aritmi aksesuar elektrik yollar ve bu nedenle bir risk, ani ölüm riski de dahil olabilir. Bu yüzden dikkatli bir değerlendirme bu riski kontrol etmek için yapılmalıdır. Eğer potansiyel olarak tehlikeli bir aksesuar yol tespit edilirse, ablasyon tedavisi şiddetle anormal Elektrik bağlantısı kurtulmak için düşünülmelidir.

Ebstein anomalisi triküspit prognozu sorunun şiddeti ve diğer doğumsal kalp sorunları olup olmadığına bağlıdır. Kritik doğmuş olan bu durumdaki bebeklerde ölüm riskini hastaneden taburcu edilmeden önce ölmek yüzde 30’dan fazla yüksek.

Ebstein anomalisi daha sonra çocukluk veya yetişkinlik döneminde teşhis edildiğinde erken ölüm riskini de durumun ciddiyetine bağlıdır. Ancak, son yıllarda, potansiyel kardiyak aritmi agresif cerrahi tedavi ve profilaktik tedavi, büyük ölçüde Ebstein anomalisi olan kişilerin prognozu düzeldi.

Ebstein anomalisi triküspid kapak konjenital malformasyon ve malpositioning var. Bu durumun önemi kişiden kişiye değişir ve son derece ciddi olmaktan nispeten hafif değişmektedir. Ebstein anomalisi olan herkes, çok hafif formları ile o, tam bir kardiyak Değerlendirme ve yaşam boyu izleme almak için önemlidir. Modern cerrahi teknikler ve dikkatli yönetimi ile, Ebstein ile insanların prognoz anomalinin önemli ölçüde son yıllarda geliştirilmiş.